Conheça a doença de Hirschsprung e suas variantes

Publicado em: 16, março, 2016

Dr. Fábio MendesO Centro de Estudos e Pesquisas do Hospital Infantil São Camilo promoveu no dia 29 de fevereiro, às 19:00, aula sobre “Variante da doença de Hirschsprung: Diagnóstico, conduta e Discussão de Casos Clínicos”. A aula foi ministrada pelo Dr. Fábio Mendes Botelho Filho, Cirurgião Geral e Médico-residente de Cirurgia Pediátrica, da Universidade Federal de Minas Gerais (UFMG). O evento aconteceu no auditório do Hospital Infantil São Camilo e contou com a presença do Corpo Clínico, Equipe Assistencial e Residentes.

Confira abaixo a entrevista com o especialista:

1- O que é a Doença de Hirschsprung e suas variantes?

A doença de Hirschsprung e suas variantes (displasia intestinal, Hipoganglionose, entre outras), acontecem quando a criança não desenvolve uma formação adequada dos neurônios que são responsáveis pela motilidade do intestino. Isso repercute em uma perda significativa da qualidade de vida; absorção inadequada de nutrientes, desnutrição; infecções de repetição (colites) e pode levar ao óbito.

2- Como é feito o diagnóstico? Quais as condutas clínicas mais frequentes?

Toda criança, independentemente da idade, pode vir a ter constipação intestinal que não resolve com medidas simples, isto é, dietas laxativas e laxantes, devem ser referenciadas a um especialista como o Gastroenterologista Pediátrico ou ao Cirurgião Pediátrico para avaliar a necessidade ou não de exames complementares. Normalmente, pede-se um exame contrastado do cólon e do reto da criança (enema opaco) e uma biópsia do reto (feito pelo cirurgião).

3- É comum no Brasil ocorrer esses casos doença de Hirschsprung?

A doença de Hirschsprung e suas variantes, felizmente, não são comuns. Mas em um hospital de referência em Pediatria como o São Camilo, é frequente atender esse tipo de paciente, sobretudo, os pacientes com displasia intestinal.

4- O tratamento pode ser feito no Brasil? Como é feito?

A Doença de Hirschsprung possui tratamento  porque geralmente ela é segmentar. Isso permite a remoção cirúrgica do intestino doente e assim o retorno às atividades habituais da criança. Outras variantes da Doença de Hirschsprung como a “Acalasia do Esfíncter Interno” e a “Hipoganglionose”, também possuem tratamento cirúrgico por acometerem apenas uma determinada parte do trato digestivo baixo. A “Displasia Intestinal” que é uma doença na qual a criança possui neurônios, mas esses são dismórficos, possui um tratamento trabalhoso porque acomete, difusamente, o trato digestivo. Nesses casos, tratamos os sintomas normalmente com laxantes. O transplante de intestino não é uma realidade no Brasil e ainda está em evolução em países desenvolvidos pode ser uma alternativa para esses casos mais graves, no entanto, cada caso deve ser avaliado individualmente.

5- Como os pais podem identificar a doença?

Toda criança com constipação, que está sendo refratária ao uso de medicações deve ser investigada.

6- Após o diagnóstico, quais cuidados os pais devem ter com o filho?

Fazer acompanhamento com o especialista para não atrasar a cirurgia naquelas crianças que possuem indicação.

Para mais informações agende uma consulta com um Cirurgião Pediátrico pelo telefone: (31) 3489-6060.